🧠 ¿Qué son los priones? Cuando las proteínas Matan

Cuando hablamos de agentes infecciosos solemos pensar en virus, bacterias o parásitos. Pero… ¿y si te dijera que una simple proteína mal plegada puede ser igual o incluso más peligrosa?

Así es: estamos hablando de los priones. Un fenómeno extraño, fascinante y aterrador.

¿Qué es un prion?

Un prion es una proteína mal plegada que, además de no cumplir su función biológica, puede inducir a otras proteínas sanas a adoptar también ese mal plegamiento. Es decir: una proteína que "contagia" su forma defectuosa a otras.

Y esto no es un simple error. Es un proceso que destruye tejidos, especialmente el sistema nervioso, y puede propagarse entre organismos. Lo más inquietante: no es un virus, ni un ser vivo. Es solo una molécula con la forma incorrecta

¿Cómo funciona una proteína?

Las proteínas están formadas por cadenas de aminoácidos, como si fueran cuentas en un collar. Existen 20 aminoácidos distintos, y las proteínas combinan estos bloques de maneras específicas.

Pero no basta con el orden: la forma tridimensional que adopta esa cadena es crucial. Este plegamiento depende de:.

- Interacciones eléctricas entre regiones de la molécula

- Atracción o repulsión por el agua (regiones hidrofílicas e hidrofóbicas)

- Puentes de hidrógeno u otros enlaces débiles

Una proteína bien plegada es como una llave perfectamente diseñada para encajar en su cerradura. Si está mal plegada, no funciona. En el caso de los priones, no solo no funciona: además transforma otras llaves en piezas defectuosas.

Los priones

La proteína priónica celular, conocida como PRPc, se encuentra normalmente en nuestras células, sobre todo en las neuronas. Su función exacta aún no está del todo clara, pero parece estar implicada en procesos celulares normales.

El problema aparece cuando esta proteína cambia su forma y se convierte en su versión patológica: PRPsc (de "scrapie", una enfermedad priónica en ovejas). Esta nueva versión:

- Tiene una estructura rica en láminas beta

- Es insoluble

- Es resistente a enzimas (proteasas) que normalmente degradan proteínas anómalas

- Tiende a agregarse formando depósitos tóxicos

El resultado: un efecto dominó que convierte proteínas sanas en priones y destruye progresivamente las neuronas.

¿Qué enfermedades causan los priones?

Los priones son responsables de enfermedades conocidas como encefalopatías espongiformes transmisibles (EETs). ¿Por qué ese nombre?

- Encefalopatía = afecta al encéfalo (cerebro)

- Espongiforme = porque el cerebro afectado se llena de agujeros, como una esponja

- Transmisible = puede contagiarse entre individuos

Entre las enfermedades priónicas más conocidas están; Enfermedad de las vacas locas, Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, kuru o el Insomnio familiar fatal

¿De dónde salen los priones?

Buena pregunta. No se tiene una respuesta definitiva, pero existen tres posibles vías:

1. Espontáneamente: una proteína PRP^C se pliega mal por azar.

2. Herencia genética: algunas mutaciones hacen que la proteína tenga más facilidad para volverse priónica.

3. Contagio externo: al entrar en contacto con priones de otro individuo o animal infectado (por ejemplo, a través de tejidos contaminados).

Por ahora... no hay cura ni tratamiento eficaz. Los priones son tan resistentes que ni la cocción, ni la congelación, ni los tratamientos comunes de esterilización los destruyen fácilmente. Su estabilidad es parte de lo que los hace tan peligrososContenido de mi publicación